复旦大学附属华东医院韩文正教授研究团队于国际英文期刊——心血管联盟官刊《Cardiology Plus》上发表病例报告“18F-FDG PET/CT features and management of primary cardiac lymphoma: a case report”。在该文中，作者报导了一例最初因诊断为心脏黏液瘤而接受手术治疗的81岁男性患者，后续病理结果证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者接受了三个疗程的联合化疗方案，后续未接受抗肿瘤治疗，三年半随访仍然存活。研究者认为，心脏孤立性占位性病变的鉴别诊断应考虑原发性心脏淋巴瘤。
引用本文：Wang M, Zhang S, Han W.18F-FDG PET/CT features and management of primary cardiac lymphoma: a case report. Cardiol Plus 2022;7:205–209.
doi: 10.1097/CP9.0000000000000027.
背景介绍
原发性心脏淋巴瘤（PCL）是非霍奇金淋巴瘤中的罕见种类。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）则是最常见的组织学分型。PCL患者有明显的心脏和/或心包受累的表现，但无心外表现。具体临床表现取决于病变的部位。如果不进行治疗，PCL将在短时间内致命。
案例情况
一位81岁男性患者两月来出现进行性心力衰竭表现（呼吸急促、心悸），无胸痛、发热、咳嗽、腹痛、恶心表现（表1）。两月来体重增加约5kg。既往有高血压及2型糖尿病病史。查体提示双肺听诊可闻及湿啰音及哮鸣音，双侧小腿重度凹陷性水肿及心动过缓；未见淋巴结肿大。
表1.时间线
病例诊断
心电图提示心房扑动伴2:1下传（图1A）；化疗和手术治疗后恢复窦性心律（图1B）。超声心动图提示右心房边界不清的31*55mm大小肿块，肿块与房间隔相接，并延伸至三尖瓣和上腔静脉；三尖瓣重度反流，肺动脉压力为51mmHg，三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）为12mm，LVEF为55%。初步诊断为心脏黏液瘤。18F-FDG PET/CT证实右心房有肿块，且该肿块F-FDG最高标准摄入值（SUVmax）增高（图2A,B）。
图1. 12导联心电图及经食道超声心动图
A.治疗前心电图。B.治疗后心电图。C.超声心动图显示右心房31*55mm肿块。
患者行开胸手术切除右心房肿块。术中肉眼可见质地柔软、边界不清的6 × 6 cm分叶状黄白色肿块，起源于上腔静脉，延伸并侵犯右心房壁。切除组织病理结果提示为非典型大B细胞瘤。免疫组化染色后提示：肿瘤细胞CD20、LCA、CD79a、BCL-6、BCL-2阳性，Pax5、CD3、CD5、CD10、CD30、CD15、ALK、CYCLIND1、CD21、CD23、EMA、SOX10、S-100阴性，Ki-67染色提示增殖指数高：阳性率达80%（图2C-F）。
图2.18F-FDG PET/CT和PCL免疫组化
A,B.MIP和轴向图显示右心房肿瘤病灶呈结节样摄取(SUVmax, 21.7)。C.H&E染色显示非典型大B淋巴细胞群。D,E,F.CD20、Ki-67和LCA免疫染色，放大100倍。
病例治疗
患者于术后四周开始接受并完成三个疗程的R-CHOP方案治疗。治疗期间，患者多次出现致命性心律失常、心包填塞、休克和心力衰竭，但最终恢复并出院，后续没有接受抗肿瘤治疗。三年半后的最后一次随访，仍然存活。
病例讨论
该患者出现进行性心力衰竭。根据超声心动图的结果，行手术切除右心房肿块。切除组织的病理结果提示为大B细胞淋巴瘤。由于不存在心外受累，最终诊断为PCL，随后患者接受了三个疗程的R-CHOP联合治疗方案。
PCL约占所有类型淋巴瘤的0.5%以及心脏肿瘤的1.3%。该病好发于老年女性（中位发病年龄为64岁）。在大部分病例中，PCL常发生于免疫缺陷个体。常见部位包括：右心房、左心室，但偶尔也见于主要血管（如肺动脉、上腔静脉、下腔静脉和瓣膜）。然而，本病例患者免疫力强，HIV阴性。PCL所表现的症状和体征因部位而异，但最常见的有呼吸困难、胸痛和晕厥。其他心脏表现包括心律失常、房室传导阻滞、房颤、室上性心动过速、右束支阻滞、窦性心动过缓、室速、室颤；心外表现则包括发热和体重下降。
由于缺乏心外表现且临床表现为非特异性，PCL的诊断仍是一个难题。目前仍需要包括超声心动图、CT、MRI、PET/CT在内的多种手段进行综合诊断。PET/CT中18F-FDG的局灶性、异质性摄取增高可能提示恶性肿瘤，但对PCL来说也是非特异性的。结节病的血清学炎症标志物对此病有诊断价值，特别是可溶性IL-2受体（sIL-2R）和新蝶呤。确诊此病需要进行活检或手术样本进行组织学检查。
如果不进行治疗，PCL可在短时间内致命。行适当的抗肿瘤治疗，PCL的中位生存时间为4-5年。但目前还没有可以用于指导PCL患者管理的指南。由于R-CHOP治疗方案可以延长B细胞淋巴瘤患者的无进展生存期，所以这个方案是目前使用最广泛的。但此方案中阿霉素的使用与多种严重的副作用相关，最显著的是剂量依赖性的不可逆性心脏毒性。
手术治疗适用于存在血流受阻的患者，但也很难改善其长期预后。在数据库检索的基础上，发现中国病例25例，作者总结了PCL的临床特点和治疗方法（详见原文）。
结论
在组织病理结果确认前，PCL常被误诊为其它疾病。因此当临床上发现患者右心房肿物快速增长且PET-CT下18F-FDG摄取值升高时，应考虑PCL可能。适当的抗肿瘤治疗（如R-CHOP）可以改善疾病预后。
关于本文的更多详情，请阅览Cardiology Plus 2022年第4期第205-209页《18F-FDG PET/CT features and management of primary cardiac lymphoma: a case report》，通讯作者为复旦大学附属华东医院心血管科韩文正教授。
原文链接：https://journals.lww.com/cardioplus/Fulltext/2022/12000/18F_FDG_PET_CT_features_and_management_of_primary.7.aspx
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