JCTH | 胆管消失综合征患者临床病理特点及预后进展研究

文章导读

胆管消失综合征（Vanishing Bile Duct Syndrome，VBDS）指肝穿组织中超半数汇管区缺乏小动脉相伴行小胆管（＞11个汇管区），临床表现为胆汁淤积，可伴有黄疸。多数VBDS患者对熊去氧胆酸治疗应答不佳，进展快，预后不良，短期内进展为胆汁性肝硬化或出现失代偿事件。然而，部分VBDS患者经过熊去氧胆酸治疗可阻断疾病进展，病情相对稳定。鉴于目前VBDS研究报道较少，本研究系统总结VBDS病因、临床、病理、预后及影响预后的危险因素。

本研究回顾性纳入来自华北地区五家三甲医院经肝穿活检证实为VBDS患者183例（2003年1月至2022年4月），其中女性占77.6%，诊断时中位年龄47岁（38-55岁）。

病因构成： 原发性胆汁性胆管炎（n=118例）， 药物性肝损伤（n=29），成人特发性胆管缺失（n=20），原发性硬化性胆管炎（n=9），Alagille综合征（n=4）和进行性家族性肝内胆汁淤积症（n=3）。

临床特点：VBDS患者ALP/GGT明显升高，ALT/AST轻度升高，多数患者胆红素正常，VBDS黄疸患者预后不良（HR 1.017, 95% CI: 1.010–1.023, p<0.05），这与组织学上所呈现出的肝细胞淤胆是VBDS患者不良预后的现象一致。

病理特点：组织学上可观察到两种不同形式的VBDS：①胆管缺失不伴炎症和纤维化（35.5%）；②胆管缺失合并明显的汇管区炎症（Ludwig评分≥2）和（或）进展期肝纤维化（64.5%）。其中，进展期肝纤维化是患者预后不良的危险因素。

预后情况：中位随访时间4.8年，88例出现代偿性或失代偿性肝硬化，其中27例死亡，15例接受肝移植。可见半数VBDS病例可进展为终末期肝病，半数患者病情相对稳定。

疾病进展危险因素：Cox回归进一步显示，肝细胞淤胆（HR 2.953，95%CI:1.437–6.069）、泡沫样细胞阳性（HR 2.349，95%CI:1.092–5.053）和进展期纤维化（HR 2.524，95%CI:1.313–4.851）是VBDS患者发生不良结局的独立预测因素。

图1 VBDS患者无移植生存的Kaplan-Meier图

结论展望

胆管消失综合征通常与不良预后有关，近半数患者可进展为终末期肝病。VBDS患者组织学上肝细胞淤胆、泡沫细胞和晚期纤维化是患者不良预后的独立预测因素。本研究为早期肝脏组织学评估提供了新证据，能更好地对VBDS高危患者进行分层。

本文“Histopathological Features Predicting Long-term Clinical Outcomes in Patients with Vanishing Bile Duct Syndrome”在期刊Journal of Clinical and Translational Hepatology上发表，DOI：10.14218/JCTH.2022.00039

原文链接：https://www.xiahepublishing.com/2310-8819/JCTH-2022-00039

转自：“华誉学术”微信公众号

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