王琦光教授：ESC成人先心病管理指南最新解读

导语

流行病学调查显示我国成人先天性心脏病总数约200万，已超过婴幼儿先心病，发病率预计以每年5％的速度增长。随着体外循环技术及介入治疗等的发展，先心病患者的生存率明显提高，近些年关于该疾病研究的循证医学证据也不断涌现，2020 ESC ACHD管理指南与2010年指南相比有很大的修订和更新，对ACHD疾病分类和风险分层、介入和外科干预的时机、方式以及药物治疗均进行了更新，并提出了明确的建议。在第四届中国结构性心脏病大会中国人民解放军北部战区总医院王琦光教授对2020ESC成人先心病管理指南进行了精彩的解读。

一、成人先心病的规范化命名

2010年版ESC指南中将成人先天性心脏病称为“grown-up CHD ”，强调患者是长大成人的，但随着小儿心脏外科和介入技术的不断进步，先心病患者的生存率和预期寿命明显增加，超过90%的先心病患儿可以存活到成年期，用“adult”更为准确，在2020 ESC 指南中将成人先天性心脏病称为ACHD，与国际文献的通用命名相一致。

二、提出ACHD病变程度的明确分类

新指南将ACHD根据解剖及病理复杂程度分为轻度、中度、重度，既往ACHD疾病分类分为紫绀型与非紫绀型。

三、首次提出ACHD综合管理及终身化管理的新理念

ACHD是一种慢性疾病，即使儿童期进行了矫治治疗，也可能会并发心律失常、肺动脉高压等慢性疾病，需要定期随访处理并发症等，评估其心功能与活动耐力，使其维持和达到终身血流动力学稳定的状态。这些工作需要包括成人心脏病学家、影像学家、先心病外科医生、麻醉师、临床遗传病学医生、心理学医生、社区医疗工作者等专业团队的综合诊治和管理。2020 ESC ACHD指南首次提出了ACHD患者终身管理的理念，指出要明确先心病首次确诊时间和并发症的诊疗，建议成立区域性ACHD专科管理中心实现患者终身管理。

四、增加新的ACHD随访生物学标志物

指南增加新的生物标志物监测，如BNP和NT-proBNP、高敏肌钙蛋白、高敏C 反应蛋白，这些标志物对ACHD的预后和风险评估有价值。但对Fontan循环患者不敏感，对双心室循环的心衰判定较为敏感。利钠肽在紫绀型先心病中由于缺氧而分泌增加判断心衰有限。

五、心导管介入技术在ACHD中的重要作用

新指南大篇幅增加了有关导管介入治疗的推荐，涉及几乎所有的先心病类型。

主要包括：用心导管诊断技术评估PVR、心室舒张功能、压力梯度、分流量、冠状动脉造影和主肺动脉侧支血管等；ACHD患者常合并冠心病、高血压和其他疾病等风险因素，绝经期妇女，年龄>40岁男性术前应行冠脉造影检查；明确提出经导管介入封堵已成为一种替代外科手术方法，特别是矫治术后残留的VSD、外科手术较为困难和肌部VSD等。

六、更加详细提出心律失常处理建议

新指南对不同类型的先心病患者发生心律失常事件的风险进行了评估，并提出了具体的治疗建议，这是2010版指南中没有的。

主要包括5点内容：

强调了心律失常的原因、机制和先心病解剖的重要性；

强调最佳心律失常治疗方法为多学科联合诊治；

有症状的SVT和VT可以考虑行早期导管消融替代长期药物治疗，需要在有经验的中心进行；

在RVOT行经皮介入或再次手术、已修补的伴有持续性VT的TOF患者，以RVOT为靶点的射频消融时可导致VT基质难以标测；

对心动过缓和心房内折返性心动过速（IART）的患者植入心脏起搏器可以获益。

七、提出ACHD相关性PAH诊治的新观点

新指南对肺动脉高压的定义为 “平均肺动脉压力 ＞20 mmHg（１mmHg＝0.133 kPa）、肺血管阻力≥3 wood”，并给出不同肺动脉高压亚型的诊断标准。同时对ACHD合并肺动脉高压的处理措施，包括患者一 般处理、抗凝治疗、手术修复及药物治疗进行了详细的介绍。

ACHD分流病变的处理

RHC是诊断CHD-PAH的金标准，是先心病合并PAH时闭合缺损的最重要依据，可以评估患者的病情轻重、有无合并畸形以及治疗效果，指导下一步用药，目前无创检查无法替代。

提出ACHD艾森曼格综合征的处理

建议对艾森曼格综合征和（或）所有PAH患者均应进行风险评估，不建议PAH患者妊娠。

八、提出ACHD应用抗凝剂的新观点

对于持续性心房颤动/IART的ACHD患者，发生血栓栓塞事件的风险高，建议给予抗凝治疗前用CHA2DS2-VAS和HAS-BLED评分进行个性化的风险评估；

新型口服抗凝药与传统华法林对于非瓣膜性严重狭窄和机械瓣膜置换的ACHD，治疗效果相同并且安全；

发绀型ACHD患者抗凝治疗获益尚不能确定，尤其是Fontan患者，应当权衡血栓和出血风险。

九、ACHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导

2020指南增加了关于ACHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导，并明确了高危妊娠的分类。规定对于有怀孕意向的ACHD妇女提供专业团队的综合评估。明确未纠正的紫绀性先心病、中度左心室功能损害以及右心功能损害、Fontan手术后、严重主动脉狭窄等情况，都属于中度或严重妊娠危险增加，不推荐妊娠。

十、ACHD具体病变的处理

左室流出道梗阻及主动脉病变瓣膜、瓣下或瓣上，有症状患者中，平均压差≥40mmHg推荐外科手术，用BNP水平和PAP增高监测；

主动脉缩窄和再缩窄时更倾向应用支架，上肢和下肢压力峰值≥20mm Hg并经心导管测量证实，条件适合者首选经导管介入治疗；

RVOT梗阻干预标准：运动能力下降，RV功能降低和/或中等程度TR，RVSP>80mmHg，通过ASD或VSDR-L分流；

TOF术后首选经导管肺瓣植入（TPVI）；

其他病变见外科处理。

冠状动脉异常

十一、新概念提出

ACHD命名

ACHD疾病程度的分类

ACHD专家中心人员所具备的条件

生物标志物在ACHD随访中的作用

心律失常处理的详细建议

调整的更具体的PAH治疗建议

关于ACHD患者抗凝剂的使用建议

考虑老龄化和提前护理规划

按照妊娠指南进行的高危妊娠分类

将Marfan综合征扩展到主动脉病变（包括HTAD、Turner综合征和二叶式主动脉瓣疾病）

明确提出ACHD中经导管介入治疗的指征

小 结

面对ACHD患者日益增多的形势以及临床诊疗的需求，新的指南的推出势在必行，指南更新的关于诊断、干预时机、风险评估、干预方式等方面的内容具有重要的实践和指导意义。但由于目前该领域的循证医学证据不够充足，该指南多数建议是基于前瞻性观察研究或回顾性研究，存在一定程度上的偏倚，因此学习新指南时需要结合我国ACHD的临床特点，准确把握手术适应证，个性化地选择与设计治疗方案，有效的控制相关并发症，建立良好管理措施，使ACHD患者获益更大。

转自：“医谱学术”微信公众号

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