Science Bulletin | 先天性子宫颈发育不良的诊断及手术治疗

先天性子宫颈发育不良是一种罕见的女性梗阻性生殖器官发育异常，其导致的生殖道梗阻、经血逆流会继发进行性加重的盆腔子宫内膜异位症及感染，严重损害青少年女性的身心健康及生育力。先天性子宫颈发育不良的临床管理非常棘手，对疾病认识及评价的不足会造成误诊误治，极易发生术中脏器损伤及术后早期再粘连，影响患者的预后。

近日，中国医学科学院北京协和医院朱兰教授团队联合欧洲妇科外科学会前主席Grigoris F. Grimbizis教授在Science Bulletin发表了题为“Perspectives on diagnosis and surgical treatment of congenital cervical malformations“的专家评介文章，对先天性子宫颈发育不良这一罕见疾病的诊断流程及手术治疗方面的最新进展进行了介绍。

先天性子宫颈发育不良的发生率约1/80,000 to 1/100,00，其患者卵巢、输卵管和子宫体常发育及功能良好，多合并阴道完全性或上段闭锁。宫颈发育不良的临床表现多为女性原发性闭经及青春期后周期性下腹痛，经血逆流多继发宫颈宫腔积血、盆腔子宫内膜异位症及不孕。影像学检查特别是盆腔核磁共振成像对明确诊断至关重要。请有专业经验的影像科医生共同阅片有助于判断宫颈发育不良的类型及合并其他生殖系统畸形情况，从而指导诊断及手术方式决策。先天性宫颈发育不良的临床管理以手术治疗为主，旨在恢复正常解剖、缓解生殖道梗阻的症状及保留女性生育力。早年的保守性手术多导致患者术中脏器损伤、术后早期粘连及上行感染，因此子宫切除术曾是宫颈发育不良的主要手术治疗方式。近年间随着手术技术的发展，子宫阴道吻合术、贯通术等保守性手术的安全性及有效性已被文献证实。多种宫颈重建材料及支架也被尝试应用于临床以预防术后再狭窄问题。此外，在重建性手术及生殖医学的保驾护航下，先天性宫颈发育不良患者生育已成为可能。但是业界关于这一疾病的临床分型及手术方式选择仍未达成共识，尚缺乏高质量的临床研究以探讨。

图1. 子宫阴道（宫颈阴道）吻合术手术步骤。

图2. 子宫阴道（宫颈阴道）贯通术手术步骤。

综上，为改善先天性子宫颈发育不良患者的预后，患者应被转诊至具有管理女性生殖道畸形经验的中心，并给予结合病史、体格检查及影像学评估等全面的评价。保守性重建手术的有效性及安全性已被证实，但手术方式的决策需考虑患者的宫颈畸形类型、合并子宫畸形及盆腔子宫内膜异位症的严重程度，及患者意愿和依从性等多种因素。

北京协和医院妇产科临床博士后孙祎赢为该文第一作者，朱兰教授为通讯作者，塞萨洛尼基亚里士多德大学Grigoris F. Grimbizis教授为该文特邀国际嘉宾。该文章获得了国家重点研究开发计划（2021YFC2701401），国家自然科学基金（82171614），中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研任务业务费专项基金（2020-PT320-003，2021-PT320-001）的资助。

转自：“中国科学杂志社”微信公众号

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